Para ilmuwan Rumah Sakit Penelitian St Jude Children's telah menemukan bahwa enzim ULK1 dan ULK2 memainkan peran kunci dalam memecah struktur sel yang disebut granula stres, yang kegigihannya mengarah pada penumpukan protein beracun yang membunuh sel otot dan otak. Penumpukan tersebut merupakan pusat patologi dari tiga penyakit terkait: inklusi tubuh miopati (IBM), amyotrophic lateral sclerosis (ALS) dan demensia frontotemporal (FTD).
IBM menyebabkan kelemahan pada otot lengan dan kaki. ALS, juga dikenal sebagai penyakit Lou Gehrig, menyebabkan kelumpuhan karena kematian sel-sel saraf yang mengendalikan otot sukarela. FTD adalah bentuk demensia yang merusak area otak yang terkait dengan kepribadian, perilaku dan bahasa. Dipimpin oleh peneliti St. Jude, Mondira Kundu, M.D., Ph.D., anggota asosiasi dari Departemen Patologi St. Jude, tim mempublikasikan temuan mereka secara online dalam jurnal Molecular Cell. Butiran stres adalah "tempat berlindung badai" biologis yang sementara melindungi molekul dan protein genetik ketika kesehatan sel terancam oleh panas, bahan kimia atau infeksi. Butiran seperti itu biasanya membongkar ketika stres dihilangkan, tetapi mutasi yang menyebabkan kerusakan pada mesin pembongkaran dapat menyebabkan mereka bertahan. Salah satu mutasi tersebut adalah dalam gen yang disebut VCP, dan para peneliti St. Jude menemukan bahwa ULK1 / 2 adalah aktivator kunci VCP. Dengan demikian, mereka percaya bahwa obat untuk meningkatkan enzim tersebut dapat membantu mengobati patologi IBM, ALS dan FTD. Penulis St Jude lainnya adalah Bo Wang, Brian Maxwell, Joung Hyuck Joo, Youngdae Gwon, James Messing, Ashutosh Mishra, Timothy Shaw, Amber Ward, Honghu Quan, Sadie Miki Sakurada, Shondra Pruett-Miller, Peter Vogel, Hong Joo Kim dan Junmin Peng. Rekan penulis Tulio Bertorini bekerja di Pusat Ilmu Pengetahuan Universitas Heath Tennessee. Rekan penulis J. Paul Taylor adalah Penyelidik Lembaga Medis Howard Hughes dan ketua Departemen Biologi Sel dan Molekuler St. Jude. Penelitian ini didukung oleh National Institutes of Health (R01 MH115058, HL114697, R01 GM114260, R35 NS097974), Robert Packard Center untuk Penelitian ALS dan ALSAC, organisasi penggalangan dana dan kesadaran St. Jude.
0 Comments
Leave a Reply. |
AuthorWrite something about yourself. No need to be fancy, just an overview. Archives
May 2019
Categories |